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Mitochondrial complex I deficiency nuclear variety 26 (MC1DN26) can be an enzymatic defect resulting in diminished amounts of complex I exercise. Presentation ranges from severe lethal neonatal illness with mixed respiratory/metabolic acidosis and lactic acidemia, to childhood-onset progressive generalized dystonia and later on axonal motor and sensory peripheral polyneuropathy devoid of acidosis or mental impairment and survival into adulthood.

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